■健康指南

　　在日前北京血友之家罕見病關(guān)愛中心舉辦“相互支撐 共建家園”的世界血友病日公益紀(jì)念活動上，專家指出血友病的治療關(guān)鍵是早期持續(xù)性規(guī)范治療同時呼吁自我治療、按需治療。

　　血友病作為一種遺傳性疾病，由于先天缺乏凝血因子，僅靠自身機能出血難以控制，嚴(yán)重情形下甚至有性命之憂。當(dāng)面臨關(guān)節(jié)出血時，患者通常會伴隨一種出血預(yù)感，早期產(chǎn)生灼熱感或針刺感，隨后出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬、疼痛、血腫；而這種血腫可能會引發(fā)組織壞死、外周神經(jīng)病變、關(guān)節(jié)畸形等，造成關(guān)節(jié)嚴(yán)重負(fù)累不能負(fù)重，最終導(dǎo)致正?；顒訕O度受限。

　　江蘇省血液研究所阮長耿院士表示：“為了保護關(guān)節(jié)避免殘疾，我們建議血友病患者及早進行按需治療，通過靜脈輸注的方式進行凝血因子補充，使得患者體內(nèi)的凝血因子濃度達到正常人的水平從而實現(xiàn)止血。而且，一旦發(fā)生出血，患者必須早期及時補充足量凝血因子。此外，這種凝血因子替代治療貴在堅持，無論患者接受按需治療方案還是預(yù)防治療方案，都必須嚴(yán)格認(rèn)真堅持下去。如果患者接受按需治療，應(yīng)當(dāng)遵照醫(yī)囑盡早止血，越快止血對關(guān)節(jié)的損傷也就越小。”

　　北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)科學(xué)趙永強教授認(rèn)為：“血友病的治療關(guān)鍵在于早期持續(xù)性的規(guī)范治療，兒童期是血友病治療的黃金時期，因此患者家屬有責(zé)任有義務(wù)在患兒幼年時期即向患者傳遞血友病早期治療及護理的知識，這樣患者在家人力所不能及時能夠?qū)崿F(xiàn)自我治療及協(xié)同治療，更能早期建立規(guī)范治療的意識，保護好關(guān)節(jié)。”

　　血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉的創(chuàng)傷后或自發(fā)性出血。它屬于罕見病中的“大病種”，危害大，我國診斷率低，反復(fù)出血和難治性并發(fā)癥導(dǎo)致患者致殘率高，且往往伴隨患者終身。按照血友病的發(fā)病率為5—10/10萬估算，預(yù)計我國的血友病人數(shù)達10萬左右，但當(dāng)前登記在冊的僅占一成左右；而且其中絕大部分人因病致殘、因病致貧，生活捉襟見肘，其生存現(xiàn)狀不容樂觀。

　　血友病的治療伴隨終生，患者每年需承擔(dān)不菲的治療費用，相當(dāng)部分的血友病患者因病致窮，不能做到盡早治療，造成關(guān)節(jié)損傷日積月累，最終造成不可逆轉(zhuǎn)的嚴(yán)重后果。中華慈善總會聯(lián)合拜耳醫(yī)藥保健有限公司，自2009年起，在全國各地陸續(xù)開展救助血友病兒童的活動，旨在幫助2至18周歲的中重度血友病患者提供經(jīng)濟援助獲贈幾個月的重組凝血八因子治療藥物，以減少關(guān)節(jié)損傷，避免殘疾，提高患者生命質(zhì)量。