新華網(wǎng)北京8月26日電（記者戴盈）最近一周來，瓷娃娃罕見病關(guān)愛中心創(chuàng)始人王奕鷗每天睡眠時間不超過三四個小時，甚至連吃飯時都在接受采訪或處理事務(wù)。從大洋彼岸刮來的冰桶挑戰(zhàn)熱潮把這個只有17個員工的小公益組織一下子推到了大舞臺前。

　　然而，在冰桶挑戰(zhàn)近39億次微博閱讀量下，瓷娃娃的粉絲也僅從1萬多增長到8萬多。熱鬧并不真正屬于他們，大部分罕見病的名詞依然陌生。

　　瓷娃娃與ＡＬＳ漸凍人有關(guān)系嗎？募集到的600多萬元善款要怎么合理利用？什么樣的公益能比“冰桶”走得更遠(yuǎn)？當(dāng)冰桶熱度逐漸消散，真正的挑戰(zhàn)浮出水面。

　　瓷娃娃是誰？

　　這幾天，作為冰桶挑戰(zhàn)國內(nèi)善款主要接收方，瓷娃娃中心已登記300多個罕見病緊急救助個案，包括90個ＡＬＳ患者。

　　實(shí)際上，瓷娃娃不是漸凍人。

　　漸凍人通常是指一組原因不明的運(yùn)動神經(jīng)元疾病，病人自發(fā)病至死亡，仿佛一個逐漸被冰凍結(jié)的過程，因此民間稱之為“漸凍人”。其中，肌萎縮側(cè)索硬化癥（ＡＬＳ）最為多見。

　　瓷娃娃，又稱成骨不全癥，患者先天骨質(zhì)脆弱，容易骨折，如瓷器般易碎。一位“瓷娃娃”畫過一幅漫畫，圖中一只握筆的手畫了個可愛的小姑娘，卻在最后一筆將她的一條腿畫成一根纖細(xì)的線——“上帝把我們畫錯了”。

　　王奕鷗就是一名瓷娃娃，2007年，王奕鷗創(chuàng)立了一個病友論壇。盡管全國有10萬瓷娃娃，但在她20多年的生命中，卻從未遇到第二個與自己患一樣病的人。論壇讓王奕鷗感到不孤單。

　　2008年，王奕鷗和黃如方兩個年輕人創(chuàng)立瓷娃娃罕見病關(guān)愛中心。用黃如方的話說，他們是“三無”起家——沒辦公室、沒經(jīng)費(fèi)、沒工資，只有兩個人，在別人屋檐下，“借”兩個座位就開張了。

　　其實(shí)，瓷娃娃只是中國二三十家罕見病病友互助群體和公益組織中的一家。

　　中國社會科學(xué)院社會政策研究中心副主任楊團(tuán)說，在冰桶挑戰(zhàn)之前，相信99％的人都不知道什么是罕見病?！氨疤魬?zhàn)只是揭開了罕見病冰山的一角?！彼f。

　　世衛(wèi)組織將罕見病定義為患病人數(shù)占總?cè)丝诘?．65‰－1‰之間的疾病或病變，疾病種類多達(dá)幾千種，中國罕見病患者大約有1600萬。舶來的冰桶挑戰(zhàn)讓一個孤獨(dú)而沉默的龐大群體意外地浮出水面。

　　600萬來了，怎么花？

　　截至24日晚，微博統(tǒng)計瓷娃娃籌得善款850萬元，其中620多萬已經(jīng)到位。與此同時，有的漸凍人患者家庭抱怨沒拿到善款，漸凍人王甲公開呼吁捐款要”捐對地兒”。

　　23日，王奕鷗以個人名義向參與冰桶挑戰(zhàn)的愛心人士發(fā)了一封公開信，表示將設(shè)立冰桶挑戰(zhàn)專項(xiàng)基金，收集ＡＬＳ病友的急迫需求，聯(lián)合ＡＬＳ病友互助團(tuán)體和醫(yī)學(xué)機(jī)構(gòu)共同制定解決方案。

　　600萬對于普通人是一筆巨款，而對于漸凍人群體而言，只能說是杯水車薪。據(jù)估計，中國有20萬漸凍人，假設(shè)每個家庭都分到錢，領(lǐng)到的也不過是30元。

　　“發(fā)錢是最簡單的，但是我們不是為了發(fā)出去而發(fā)出去。”王奕鷗告訴記者，瓷娃娃正在聯(lián)絡(luò)部分漸凍人患者家庭和醫(yī)院，先摸底病友需求。600萬資金短期是解決一些緊急病例，中期是希望和更多罕見病組織推進(jìn)包括醫(yī)療、就業(yè)、社會融入方面的工作。

　　此外，瓷娃娃宣布還將在本周末公布包括瓷娃娃代表、法律、財務(wù)、醫(yī)學(xué)專家組成的監(jiān)督委員會名單，對基金使用的計劃，合法、合規(guī)性進(jìn)行全面監(jiān)督，并及時披露項(xiàng)目進(jìn)展。

　　在冰桶被罵下臺之前，公益界要托住它

　　希望工程創(chuàng)始人、南都公益基金會理事長徐永光說：“在冰桶被罵下臺之前，公益界要托住它?！彼f，冰桶是一次自發(fā)、快樂的公眾捐款。需要思考的是怎么通過行業(yè)力量，聚焦罕見病群體，打造一個可持續(xù)發(fā)展的模式。

　　當(dāng)冰桶熱度過去，病痛是伴隨一生的，王奕鷗感慨。她和幾位公益界人士共同倡議在冰桶挑戰(zhàn)專項(xiàng)基金之外，單獨(dú)成立一個病痛挑戰(zhàn)公募基金，用于罕見病群體。華民慈善基金會理事長盧德之當(dāng)場響應(yīng)，并表示愿意為基金注資。

　　目前，中國尚未給罕見病正式定義，而針對罕見病患者開發(fā)的“孤兒藥”（人群少、市場需求少）研發(fā)更是一片空白。從2006年開始，多位全國人大代表、政協(xié)委員多次遞交提案或建議，呼吁中國建立罕見病醫(yī)療保障和社會保障制度。但目前為止，相關(guān)政策還是滯后狀態(tài)。

　　王奕鷗的夢想是為罕見病患者提供一個有機(jī)會自食其力的環(huán)境?！凹幢闶翘稍诩依锏臐u凍人，他們的手指還可以動，也可以操作電腦，他們也想能依靠自己的力量?！?/p>