資料圖：圖為山西一位血友病患者。范麗芳　攝

　　有這樣一個(gè)群體，他們的生命特別脆弱，從小就經(jīng)不起磕磕碰碰，一個(gè)小傷口就可能血流不止，換顆牙甚至都有可能致命……他們就是血友病患者，也被稱為“玻璃人”。

　　4月17日是“世界血友病日”，近期，輿論也再度聚焦了這個(gè)群體。有個(gè)血友病患者，對一個(gè)家庭意味著什么？血友病人該如何生活？如何讓“玻璃人”的人生不再“易碎”？這些值得社會(huì)關(guān)注。

　　“孩子的降生帶來不好的感受”

　　兩年前，在重慶某商場當(dāng)電工的孫可和妻子有了愛情的結(jié)晶，妻子為他生下了一個(gè)兒子。

　　去年六月，有點(diǎn)調(diào)皮的兒子因?yàn)槭軅鲅^多進(jìn)了醫(yī)院，在醫(yī)院，孫可的兒子被診斷為血友病?，F(xiàn)在回想起來，孫可說，那一刻，他懵了。

　　血友病作為一種罕見病，發(fā)病率并不高。北京兒童醫(yī)院血液腫瘤中心主任醫(yī)師吳潤暉向中新網(wǎng)(微信公眾號：cns2012)記者表示，無論什么種族與地區(qū)，兒童血友病發(fā)病率在全世界大都一致，大約1萬人中就有一到兩個(gè)。按照人口基數(shù)，中國大約有10萬病人。

　　自己的孩子成為了這10萬人之一，這樣的現(xiàn)實(shí)一度讓孫可無法接受。在孫可看來，在孩子沒查出病前，自己房子有了，孩子有了，本來想著已經(jīng)有了一個(gè)屬于自己的幸福小窩，但不曾想，計(jì)劃就這樣被一個(gè)罕見病擾亂了。

　　接受現(xiàn)實(shí)，成了孫可唯一的選擇。此前，對于血友病，孫可并非一無所知，他知道這是一個(gè)終生性疾病，治療很難，病人往往非常脆弱，一旦受到外傷，可能會(huì)過度出血，更嚴(yán)重的會(huì)造成終身殘疾。

　　兒子被確診后，孫可開始主動(dòng)去學(xué)習(xí)各種有關(guān)血友病的相關(guān)知識，加入血友病患者的圈子。

　　“幸虧兒子的病發(fā)現(xiàn)得早，以后只要堅(jiān)持打因子，兒子還是能像正常人一樣健康成長?！睂O可說。

　　孫可說的“打因子”，是指輸注外源性凝血因子制劑，這是當(dāng)前治療血友病患者出血癥的主要方法。

　　但很快，孫可對血友病治療的困難有了更深刻的理解，對他的家庭來說，這種困難，首先是高昂的治療費(fèi)。

　　“一支國產(chǎn)的凝血因子要幾百元，進(jìn)口的要一兩千元。”孫可說，他的孩子打的是一千多元的針劑，一個(gè)月要打四支，雖然醫(yī)保能報(bào)銷70%，但一個(gè)月也需要上千元的治療費(fèi)用。

　　然而，現(xiàn)實(shí)的難題并不止于此。“隨著孩子體重的增加，藥量會(huì)不斷增多，費(fèi)用也會(huì)不斷上漲，但就是這樣，我還是希望孩子將來能長得越高越好，越健康越好?！睂O可說，每個(gè)家長都望子成龍，即使自己的孩子患有罕見病。

　　孫可說，自己最大的愿望就是盡自己所能，讓孩子健健康康成長，平淡度過當(dāng)下的生活，能過一天算一天。

　　“寧愿離婚，也不愿放棄孩子”

　　因?yàn)楹⒆拥牟?，孫可一家的日子注定不會(huì)太平淡。孫可的妻子目前在家當(dāng)全職媽媽，每天的主要工作就是小心翼翼照顧孩子。

　　因?yàn)橹委煹碾y度，在眾多血友病家庭中，也存在選擇放棄常規(guī)治療、再要個(gè)孩子的情況。

　　今年25歲的貴州血友病患者劉濤從小就身體不好，不過直到19歲才被診斷出患有血友病。雖然父母并未完全放棄對他的治療，定時(shí)也會(huì)給他花幾千塊錢買藥，但高額的治療費(fèi)用讓他的父母有心無力。對此劉濤很理解，“我也只有發(fā)病特別嚴(yán)重時(shí)，才會(huì)想著去打因子，否則只能默默忍受，因?yàn)椴幌虢o父母帶來更多負(fù)擔(dān)?！?/p>

　　劉濤的現(xiàn)狀，并不是孫可想看到的。對孫可而言，繼續(xù)給孩子治療，雖然經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)或許會(huì)沉重，但放棄孩子，心理負(fù)擔(dān)會(huì)更加沉重?！拔覍幵鸽x婚，也不會(huì)再要小孩。既然有了這樣的孩子，就要面對他，撫養(yǎng)他就是責(zé)任?！?/p>

　　然而，現(xiàn)實(shí)往往更為殘酷，像孫可的孩子這樣僅靠常規(guī)治療，并不能完全保證患者能像正常人一樣成長。

　　據(jù)了解，中國目前的血友病治療方案主要是“按需治療”，也就是出現(xiàn)出血現(xiàn)象后再去打因子，不過，血友病人在出血后萬一得不到及時(shí)有效地治療，很有可能會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，落下終身殘疾，嚴(yán)重地甚至?xí)＜吧?/p>

資料圖：姚雯 漫畫 來源：檢察日報(bào)

　　在孫可看來，目前也只能給孩子進(jìn)行按需治療，將來要是有條件，也會(huì)給孩子進(jìn)行預(yù)防治療，即定期接受凝血因子注射。

　　如今，除了孩子的醫(yī)藥費(fèi)，孫可每個(gè)月還要繳納2000多元的房貸。據(jù)孫可介紹，為了給孩子治病，他現(xiàn)在有空閑就去多攬幾份活。

　　孫可說，“懶人才會(huì)讓孩子斷藥，沒有過不了的坎。如今，在很多‘老血友’的幫助下，我的內(nèi)心更為強(qiáng)大了，我也會(huì)堅(jiān)持下去?！?/p>

　　“保命治療，一年至少要六七萬元”

　　孫可所提的“老血友”，血友病患者、中國血友之家協(xié)會(huì)會(huì)長關(guān)濤就是其中一位。今年45歲的關(guān)濤已坐了30多年的輪椅，這些年來，他一直坐著輪椅到全國各地參加公益活動(dòng)，幫助了許多血友病患者。

　　據(jù)了解，中國血友之家于2000年9月成立，是一個(gè)非贏利性血友病病友組織，該組織的所有負(fù)責(zé)人均為這一疾病患者或患者家屬，目前在該組織登記注冊的患者人數(shù)已超過5000名?！把阎摇庇?012年2月在北京市民政局登記注冊，機(jī)構(gòu)名稱為北京血友之家罕見病關(guān)愛中心。

　　致力血友病公益工作多年，關(guān)濤最為自豪的是，血友病是目前唯一一個(gè)納入到國家醫(yī)保政策的罕見病。在關(guān)濤看來，很多罕見病都有治療方法，但藥費(fèi)都比較昂貴。對于有終生性疾病的患者，靠自付是負(fù)擔(dān)不了，很多只能放棄。

　　雖然血友病治療費(fèi)用能報(bào)銷，減少了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，然而，有些問題仍然很嚴(yán)峻。

　　“政府有責(zé)任管，現(xiàn)在也在管。”關(guān)濤表示，各個(gè)地方的治療費(fèi)用不一樣，好點(diǎn)的地方，一個(gè)成年患者的保命治療費(fèi)用一年至少也要六七萬元，但現(xiàn)在國家平均的報(bào)銷區(qū)間在百分之五十到七十之間，也就是患者還需自付費(fèi)用兩三萬元，很多患者家庭依然承擔(dān)不了。

　　除了經(jīng)濟(jì)問題，血友病患者的一生還將面臨方方面面的問題。在關(guān)濤看來，因?yàn)檫@個(gè)病是終生病，患者不同階段有不同的困難，比如小孩剛一出生會(huì)面臨診斷問題、家長治療知識匱乏問題；隨后，還將面臨如何報(bào)銷的問題、藥物購買問題。此外，上學(xué)、就業(yè)、婚姻等問題也都現(xiàn)實(shí)地存在著。

　　“如今，有一個(gè)現(xiàn)實(shí)是，中國眾多血友病患者都患有殘疾，并且很早就離開學(xué)校?！标P(guān)濤說，畢竟沒有健全的身體，再?zèng)]有知識和學(xué)歷，就很難有融入社會(huì)的技能，婚姻和就業(yè)注定受到影響。

　　當(dāng)前，關(guān)濤所在的公益組織已開展了一系列工作。據(jù)介紹，他們一方面開展救助工作，除藥品救助，還有資金幫助，他們運(yùn)作的資金有幾百萬元。同時(shí)，他們也會(huì)幫助病友就業(yè)，他們此前和阿里巴巴云客服有合作，去年就輸送了三百多位病友上崗。此外，他們還會(huì)開展線上線下的宣教工作，向病友及社會(huì)公眾宣傳一些科普知識。

　　“他們活得太沉重，社會(huì)不該歧視”

　　顯然，血友病患者的治療之路并不平坦，診斷晚、看病貴、受歧視，這些都是擺在他們面前的現(xiàn)實(shí)問題。

　　據(jù)媒體報(bào)道，中國有近10萬血友病患者，而在全國43家血友病診療中心登記的僅1/10左右。這反映出當(dāng)前中國絕大多數(shù)血友病患者診斷時(shí)間偏晚，意味著許多患者面臨致殘的危險(xiǎn)。

　　吳潤暉醫(yī)生說，血友病的診斷和治療越早越好，不然可能會(huì)因?yàn)檎`診錯(cuò)過最佳治療期，讓患者致殘甚至喪命。然而，即使在發(fā)達(dá)國家，這個(gè)病在新生兒時(shí)期也很難被診斷出?！耙环矫?，公眾認(rèn)識度不夠，沒有意識到這個(gè)病的存在；另一方面，這個(gè)病本來是遺傳疾病，雖然有一定的基因變異的可能，但一般都靠遺傳，產(chǎn)前并沒有進(jìn)行相關(guān)篩查?！?/p>

資料圖：鄺野繪(人民圖片)

　　一邊是診斷難，一邊是看病貴，當(dāng)前雖然血友病被納入醫(yī)保報(bào)銷范圍，但有些地方也存在難報(bào)銷的問題。

　　“譬如，血友病的‘預(yù)防治療’，很多地方一看到‘預(yù)防’二字，就不給報(bào)銷，這其實(shí)是由于翻譯的問題?！眳菨檿熣f，“相比‘按需治療’，預(yù)防治療采取的定期注射方法，更加安全些?！?/p>

　　然而，除病情之外，社會(huì)歧視也加重了許多患者的負(fù)擔(dān)。吳潤暉說，“這個(gè)病其實(shí)并不可怕，患者如果進(jìn)行正常治療，他們就能是正常人，并且能回報(bào)社會(huì)，如果不治的話，就可能是社會(huì)的沉重包袱。之前，甚至有大學(xué)不愿接收這些人入學(xué)，但事實(shí)上，如今患者已有安全的用藥作保證，并接受正常的治療，社會(huì)不應(yīng)該還存在這方面的歧視?！?/p>

　　吳潤暉說，有些血友病患者活得很沉重，社會(huì)的歧視讓一些患者不敢說明病情，這使得他們更危險(xiǎn)。社會(huì)應(yīng)該更包容些，讓這群“玻璃人”融入社會(huì)，這樣才能真正救助他們。

　　關(guān)濤也呼吁，當(dāng)前社會(huì)對這個(gè)病還談不上“關(guān)注”，最多只是“知曉”，只有公眾真正去關(guān)注這一罕見病，才能更好地幫助、關(guān)愛這個(gè)特殊的病患群體。(應(yīng)受訪者要求，文中部分人物為化名)